食管扩张术是一种有效的治疗方法，近年用的气囊扩张替代了硬性扩张条。适用于膜状蹼较薄者的治疗。
若膜状蹼厚而坚韧，扩张无效，可切开食管，切除环形黏膜，再将食管黏膜对拢吻合。亦有在内镜下成功切除先天性食管蹼的报道。必要时术后继续扩张。
对继发于气管、支气管组织残存物的先天性食管狭窄和纤维肌肉肥厚型狭窄可行食管部分切除。狭窄段<3cm者，可于狭窄部分切除后，给予食管端端吻合，术中注意保护迷走神经与会咽神经。对于长段纤维肌肉肥厚引起的先天性食管狭窄，经扩张术无效可作代食管手术。如狭窄靠近胃食管连结部，可推荐作节段性切除后食管吻合术，并加作抗反流手术。后者常用的有改良Hill胃壁固定术、Nissen胃底折叠术等预防反流。Collis胃成形术也曾被报道是一种有效的处理食管缩短和术后胃食管反流的手术。
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