两性畸形如何诊断

1、真两性畸形

外阴部表现同时存在男性及女性的生殖器官，在阴唇部能扪及睾丸，有月经来潮者不难确诊。在与假两性畸形鉴别困难时可行性腺活检，真两性畸形性腺具有两种性腺组织。

2、假两性畸形

（1）男性假两性畸形：性染色体为XY，有睾丸，必定具备女性内或外生殖器如盲端阴道、输卵管或子宫等，雄激素分泌正常。

（2）女性假两性畸形：性染色体为XX，阴蒂明显增大，阴唇后联合过长，会阴增宽，身材偏矮及其他男性体征。内分泌检查可见尿-17酮类固醇与孕三醇含量增高，血浆睾丸酮也明显增高，即可确诊。

两性畸形怎么办

1、真两性畸形

性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态。

治疗方法：

（1）应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。

（2）一般除阴茎粗大，能勃起，且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性抚育外，否则仍以按女性养育为宜。

2、雄激素不敏感综合征

无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。

治疗方法：

（1）完全型患者可待其青春期发育成热后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。

（2）不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。

（3）凡阴道过短有碍性生活者可行阴道成形术。

3、其他男性假两性畸形

混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，其生殖腺发生恶变的频率较高，且发生的年龄可能很小。

治疗方法：在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。

4、先天性肾上腺皮质增生

因P450c21缺乏程度不同，21OHD分为典型的失盐型和单纯男性化型及非典型(迟发型或轻型)三种。

治疗方法：

（1）确诊后应即开始并终身给予可的松类药物，以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合，还可促进女性生殖器官发育和月经来潮，甚至有受孕和分娩的可能。

（2）肥大的阴蒂应部分切除，仅保留阴蒂头，使之接近正常女性阴蒂大小。

（3）外阴部有融合畸形者，应予以手术矫治，使尿道外口和阴道口分别显露在外。

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两性畸形怎么预防

1、积极检查

（1）原因：两性畸形多为先天性疾病，目前无明确预防的方法及药物。

（2）建议：孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，避免激素水平异常影响胎儿发育。

2、营养饮食

（1）原因：多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

（2）建议：无特殊禁忌饮食，饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要进食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。

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