诊断方法

1、诊断依据：

凡具备婴儿期发病、黄疸、病理性肝脏体征和丙氨酸转氨酶增高四大特点时就可确立婴肝征的诊断。并根据患婴表现，作出临床类型诊断。鉴于本综合征为多因性疾病，治疗和预后与病因密切相关，因此应进一步根据流行病学资料、临床特点和各种检查尽可能作出病因诊断。

2、鉴别诊断：

应与先天性肝外胆道闭锁症进行鉴别。早期鉴别诊断有助于胆道闭锁手术治疗，同时又可避免对婴肝征病人错误手术而加重病情。胆道闭锁症的主要症状与体征为进行性黄疸加深，出生后一贯排灰白色大便；肝脏进行性肿大，早期肝功能多属正常，以后逐渐异常；常于3-4个月发现胆汁性肝硬化。婴肝征和胆道闭锁症除有不同的临床表现外，下列检查可资鉴别。

（1）血清胆红素值动态变化：肝炎者随病程、病情可有波动，而胆道闭锁者呈逐渐升高，以直接胆红素升高显著。

（2）十二指肠液颜色和胆红素含量动态观察：婴肝征时一般有如下几种变化：①典型黄色液体，胆红素浓度较高；②淡黄色液体，胆红素浓度较低；③黄-浅白液体交替，胆红素浓度随之变化；④一过性白色液体，胆红素缺如，当肝细胞炎症减轻时转为黄色。胆道闭锁者十二指肠液呈白色，胆红素缺如大便白色。

（3）胆囊大小动态观察：用超声技术观察到正常婴儿胆囊随哺乳而变化，即在哺乳前较小，哺乳中增大，哺乳后变小。婴肝征者有此动态变化，而胆道闭锁者则无。

（4）肝穿刺作活组织检查：婴肝征者肝小叶结构紊乱，肝细胞呈点状或片状坏死，巨多核细胞多见，胆小管增生少，胆汁淤积较轻。胆道闭锁者肝小叶结构基本正常，肝细胞坏死不明显，胆小管大量增生，胆汁淤积重，有胆栓形成，门管区和小叶周围水肿和纤维化。

（5）剖腹探查。

治疗方法

1、一般治疗：

（1）护肝退黄：茵桅黄5-10ml/次，加于50ml葡萄糖液中，每日静注一次；大黄0.5g/kg，每日泡服；白蛋白按每次1g/kg静注，每1-2日1次。

（2）出血倾向防治：可先用维生素K、新鲜血静注，或凝血酶原复合物（凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）溶于5ml注射用水中静注。

（3）营养：适当的营养供给对肝脏的修复极其重要，若营养供给过多与不足都对肝脏不利。

（4）补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要，维生素K110mg，每2周静滴一次；维生素E10mg/kg（总量不超过200mg），每2周一次肌注；维生素A10万IU，每2个月一次肌注；维生素D30万-60万U，每月一次肌注。

2、病因治疗：

（1）若为CMV感染，可试用更昔洛韦每次5mg/kg静滴（1h以上），一日2次，每次隔12h，一般疗程2-4周，注意骨髓抑制等副作用。

（2）某些遗传性代谢缺陷病如半乳糖血症应停用一切奶类和奶类制品，改用豆浆及蔗糖喂养；酪氨酸血症给予低苯丙氨酸、低酪氨酸饮食。

3、肝移植：

对遗传代谢性、肝纤维化等引起者有条件时可予以肝移植治疗。

注意事项

1、预防注意事项：

病因复杂，预防较为困难。阻断母婴传播乙肝病毒，可防止由HBV引起的婴肝征发生。

2、预后注意事项：

本综合征的预后与其病因密切相关，CMV感染引起者多数预后良好，病情可以完全恢复；遗传代谢病和肝内胆管及间质发育障碍引起者，则病因不除，难能恢复。

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