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血友病的症状有哪些?

2019年01月09日 16:51阅读次数:1214
标签:宝宝疾病
血友病最明显的症状是出血,这里的血友病主要是指血友病A。婴儿患了血友病的话终生都有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向,重型血友病的婴儿在出生后立即发病,轻者发病时间稍晚。
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皮肤、粘膜出血

由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。

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关节积血

关节积血是血友病最具有特征性的临床表现之一,常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩关节等处。

关节出血可以分为3期:

1、急性期:关节腔内及周围组织出血,引起局部红、肿、热、痛和功能障碍。由于肌肉痉挛,关节多处于屈曲位置。

2、关节炎期:因反复出血、血液不能完全被吸收,刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。

3、后期:关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏,导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步态。

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肌肉出血和血肿

肌肉出血和血肿在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

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血尿

重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

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假肿瘤(血友病性血囊肿)

囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿,骨盆,小腿,足,手臂与手,也有时发生于眼。

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创伤或手术后出血

不同程度的创伤、小手术,如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌内注射或针灸等,都可以引起相应部位严重的出血,不易止住。

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其他部位的出血

消化道出血可表现为呕血,黑便,血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡;咯血多与肺结核,支扩等原发病灶有关;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

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血友病B的症状

血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于:血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床表现较血友病A为轻;女性传递者也可出血;发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。

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血友病C的症状

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。

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