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小儿再生障碍性贫血怎么治疗

2018年10月08日 11:50阅读次数:801
小儿再生障碍性贫血怎么治疗?宝宝得了再生障碍性贫血,可能会有一些家长朋友不知道怎么办好。如果您也如此,不知道宝宝再生障碍性贫血怎么办,就赶快看看下面由小编准备的文章吧!
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支持疗法

要防止外伤引起的出血,适当地进行室外活动。对于粒细胞低于500/mm3的要严格隔离。没有明显感染的病人,切不可用抗生素预防感染,以免发生菌群紊乱和真菌感染。有感染的病人应做血培养,及其他病灶如鼻咽分泌物、痰或尿培养等,以便采用相应的抗生素。杀菌类抗生素优于抑菌性抗生素。输血应减少到最低限制,因这种病人病程长,多次输血易使病儿对红细胞亚型、白细胞和血小板过敏,而发生严重反应。输血只适用于贫血较重(血红蛋白在6g/dl以下)且有缺氧症状者。最好输浓集的红细胞。出血严重的可考虑输血小板。多次输全血或血小板都可出现抗血小板抗体,使止知的效果减低;此时应做血小板配型,采用组织型相合的血小板。

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急性再障(重型再障)治疗

1、去除病因:

首先须去除病因,应仔细询问病史,追溯发病前半年内曾服用过何种药物,接触哪些化学或物理因素和发生过何种感染。立即除去可能引起骨髓损害的病因。

2、防治感染:

急性再障预后凶险,病死率可高达80%以上,死亡的主要原因之一是严重感染。因此,积极预防和治疗感染是降低死亡率的重要措施。病人应隔离保护,输注新鲜血浆、人血丙种球蛋白或白细胞悬液,以增加患儿对感染的抵抗力。一旦出现感染,应及早使用强力有效的抗生素。在没有明确病原体感染之前,通常需要广谱抗生素、抗真菌药及抗病毒药联合应用。一旦证实了感染的病原体及其敏感药物,则可根据对病原体敏感的药物进行合理选药。

3、防止出血:

颅内出血或其他脏器严重出血是本病致死的另一重要原因。当血小板计数下降至20×109/L时,出血的机会则大大增加,应积极输注足量的血小板或新鲜全血,要求使血小板数量至少达到20×109/L以上。血小板成分输注,从正常人1单位(400~500ml)全血中可提取1个单位血小板血浆,平均含1011个血小板,输入1个单位血小板/m2能增加1.2万/μl血小板数。肾上腺皮质激素虽然不能增加血小板的数量,但它们具有改善血管脆性的作用,从而有利于减少出血的机会。

4、纠正贫血:

当病情进展迅速,血红蛋<40g/L时,有可能出现贫血性心功能衰竭和组织缺氧的表现,应尽快输血,但输血速度宜缓慢,以防促进心功能衰竭。

5、免疫抑制药治疗:

目前常用的有以下几种药物:

A.马-ATG(H-ATG)每天10mg/kg,或猪-ATG(P-ATG)每天15~20mg/kg,或兔-ATG(R-ATG)每天10mg/kg静滴,连用5天,或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)每天40mg/kg,持续静滴12h,连用4天。并加用甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)每天1mg/kg,静脉注射。 B.抗淋巴细胞球蛋白(ALG)每天20mg/kg,持续静滴4~6h,连用8天,继给泼尼松每天40mg/kg,连服5天。后者能克服抗淋巴细胞球蛋白(ALG)的不良反应。通常经治疗1~3个月临床症状及血象改善,有效率达30%~80%,复发率10%左右。上述方案主要用于急性或重型再障的治疗。

适用于抗胸腺细胞球蛋白(ATG) (或抗淋巴细胞球蛋白)不宜应用者。开始时每天5mg/kg,连服2周,随后根据血浆药物浓度进行调整,使CSA血浆浓度谷值保持在200~400ng/L。服药时可将CSA溶液掺入牛奶果汁等饮料内摇匀后服用,以减少其对胃肠道的刺激作用。用药期间应避免高钾食物、含钾药物及保钾利尿药,以防高血钾发生。单用有效率约30%。

每天20~50mg/kg,静滴3天,然后每周减半量,直至每天1mg/kg后停药。适用于重型再障,有效率约25%。

CD4/CD8正常者,CD3单抗10mg,地塞米松(氟美松)3~5mg加入生理水300ml中静滴,1次/d,连用5~10次;CD4/CD8倒置者,先用CD3单抗每次5~10mg,2次/d,连用3~5次,改用CD8单抗每次5~10mg,连用3~5次。用前肌注异丙嗪。

一般每次1g/kg,静脉点滴,每4周1次,1~2次有效者,可连用6次。重型再障有效率80%,不良反应少。用药后疗效反应时间不一,约30%发生于治疗后3个月,70%发生于治疗后6个月。在无效病例中,仍有25%可对第2疗程治疗发生反应。与其他免疫抑制药联合治疗可提高疗效达50%~70%。

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慢性再障治疗

慢性再障的发病机制以造血微循环的缺陷为主,其中一部分发展成重型再障(SAA-Ⅱ型),则与免疫紊乱抑制造血功能有关。慢性再障治疗与急性再障治疗有所区别,急性再障以免疫抑制药为主,而慢性再障则以雄性激素为主的综合疗法。

1、雄性激素:

需要较长的治疗时间,故必须坚持应用2~4个月以上才能做出评价,有时要在治疗6个月后才出现疗效,病情缓解后仍应继续用药3~6个月再减量,维持1~2年。对儿童的疗效优于成人。适用于慢性轻、中度贫血的病儿。常用的为丙酸睾丸酮(testosterone propionate)1~2mg/(kg·d),每天肌注1次,治疗须持续3~6个月。有效率为50~65%。其他如羟甲雄酮(oxymetholone)1~3mg/(kg·d),口服;或大力补(methandrostenolone),每次5mg,每天3次口服;或康力龙(stanozolol),每次1~2mg,每天3次口服。后三种雄激素的优点是男性化的副作用轻,无体液潴留,但疗效稍差,对肝脏的副作用较大,可致肝功能损害,甚至可引起肝细胞瘤。雄激素可加快骨髓成熟,使骨干与骨骺的愈合提早,因而使体长的增长受到影响。

2、改善造血微环境药物:

包括神经刺激剂和血管扩张药。其可能作用机制是通过兴奋骨髓神经、扩张骨髓血管,改善骨髓造血微循环,从而刺激和滋养残存造血祖细胞的增殖。

A.20天疗法:即每天2~6mg,肌注,连用20天,间隔5天。 B.10天疗法:1mg连用2天,2mg连用5天,3mg连用3天,肌注,休息10天。 C.5天疗法:即1mg、1mg、2mg、2mg、3mg,肌注,1次/d,间歇2天。以上疗法均反复使用,疗程3~6个月。有效率53%。不良反应为失眠、肌颤、四肢不自主动作等。

每天8mg/kg,肌注,连用1.5~2个月,疗程不少于4个月。有效率47%,与司坦唑(康力龙)合用疗效可提高到80%。不良反应同硝酸士的宁。

每天0.5~2mg/kg,静滴,或10~40mg/h,睡前口服或0.2~0.5m/kg,肌注,1~2次/d。连用30天,休7天,重复使用,观察3个月。

每次10mg,3次/d,口服,每天递增10~20mg至每次240~300mg,30天为一疗程,休7天后重复。不良反应:口干、视力模糊、排尿困难。疗效尚难肯定。

3、促进造血功能的细胞因子:

莫拉司亭(重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子)及非格司亭(粒细胞集落刺激因子):每天5~10μg/kg,刺激造血干细胞而增加外周血的血细胞数,可与IL-3(每天1mg/m2)联合应用于骨髓移植或免疫抑制疗法过程中。疗效尚未充分肯定。

4、免疫增强调节药:

目的是提高免疫,增强抗感染能力。

左旋咪唑每天2mg/kg,一周服2天,连用2个月~2年;胸腺素(胸腺肽):可刺激CD4 细胞的增殖,纠正CD4 /CD8 比例倒置现象。每天2mg/kg,静滴,1次/d,连用3个月以上,有效率50%左右。

近年来对急、重症再障应用大剂量甲基强地松龙(HD-MP)、抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴球蛋白(ALG)取得可喜成果。

①HD-MP即应用甲基强地松龙20mg/kg,一次静脉推注,连续14天后骤然停药;

②ATG10mg/kg持续静脉滴注12~18小时,连和5天;

③ALG40mg/kg静脉滴注,连用四天。应用ATG或ALG都应与HD-MP合用。

5、糖皮质激素:

可减少出血倾向。一般应用泼尼松每天0.5~1mg/kg,分2~3次口服,多与雄激素合用。

6、肾上腺皮质激素:

对骨髓造血功能的作用尚不能肯定,但可使症状得到暂时改善。当与雄素合用可减少后者对骨骼生长的副作用,延缓骨骺愈后。小量类固醇可减轻因血小板减少而致的出血症状。强的松10mg/(m2·d)、0.5mg/(kg·d)即可达到以上目的。剂量达大,容易造成免疫抑制,易发生感染。

7、环胞霉素A(cyclosporin A):

近年曾报道单独应用此药或与ATG合用对重型难治性再障开辟了新的治疗途径,但应注意其副作用,如对肾功能的损害等,仍需进一步观察。

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