出现发绀比较晚,蹲踞少见,胸骨左缘第2肋间有喷射性收缩期杂音,时限长且响亮。胸片示右室、右房增大,肺动脉段突出。超声心动图检查可资鉴别。
发绀出现较晚、较轻,X线示肺野周围血管细小,而肺门血管粗且呈残根状,右心导管和超声心动图检查示肺动脉压明显升高。
主动脉及肺动脉均起源于右心室,有的病例临床表现与四联症相似,超声心动图和右心室造影可资鉴别。
心脏较大,肺部血管纹理增多,鉴别诊断靠心血管造影。值得注意的是SDⅠ型四联症与SDL型解剖矫正性大动脉异位的鉴别:
①四联症有正常肺动脉下圆锥而无主动脉下圆锥,SDL型解剖矫正性大动脉异位则有主动脉下圆锥或主动脉和肺动脉下双圆锥。
②SDI四联症的大动脉关系为正常的反位,而SDL解剖矫正性大动脉异位则类似完全性大动脉转位,主动脉在左前或呈并列关系。
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