分经典型(婴儿和儿童型)、恶性型和一过性型三种。
1、经典型为3个月后严重智能低下,言语障碍最重,85%为白痴,肌张力或高或低,不能坐与走,锥体束征,多有面部湿疹。1岁时皮肤白晰伴毛发浅黄,虹膜色偏黄或淡蓝,尿有特殊霉味或鼠尿臭。2岁后常有惊厥,多动,上颌增大隆凸,上颌齿距变宽,身高发展迟缓,孤独内向。
2、l-3%的经典型患儿于1岁时发生严重脑损害,称为恶性型高苯丙氨酸症。
3、另一种为一过性型或良性高苯丙氨酸血症,不需治疗。
在治疗的方案上,饮食疗法是目前最有效的方法,一旦确诊了,就要立即给以低苯丙氨酸饮食,并严格控制蛋白质尤其是动物蛋白质的摄入。同时,应该保证患儿的总热量、蛋白质和一定数量的苯丙氨酸摄入,还要注意维生素和微量元素的补充。需要注意的是,饮食控制至少要持续到青春期以后。
注意:
在新生儿苯丙酮尿症的治疗中,其实最重要的就是家长的配合,要坚持治疗,定期复查,不能中断,这样才能成功治疗。只有科学合理的饮食,稳定的血苯丙氨酸浓度,患儿才能像同龄孩子一样健康的成长。
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