多数患者处于高凝状态,并有血栓形成的倾向。许多学者认为血小板功能障碍是引起慢性免疫复合物肾炎肾小球损害,毛细血管内凝血是导致不可逆性肾小球损害。高凝状态易促使血管内血栓形成,肾小球纤维蛋白沉着,肾功能进一步恶化。在NS过程中,如果发生肾静脉血栓形成,使肾内淤血更严重,肾体积增大,肾功能进一步减退,水肿及蛋白尿加剧。
各种肾病综合症患者都可能发生肾功能不全。肾功能不全有两种类型,即急性及慢性。急性表现为急性肾炎综合征,并易发生少尿型急性肾功能衰竭。微小病变型及轻微肾病变者较多发生急性肾功能衰竭。在高度水肿或病变显著活动期,往往合并有肾功能不全,血清尿素氮及肌酐增高,待水肿消退,则恢复正常。慢性肾小球肾炎的患者即使水肿完全消退,肾功能多数不能恢复正常。微小病型NS对皮质激素敏感者,肾功能基本正常,一般不会发生慢性肾功能不全。膜性肾病病初期肾功能正常,以后缓慢减退。膜增殖性肾炎型的患者,多数在发病时即有肾功能减退。临床表现起病可急可缓。起病前可有呼吸道感染或皮肤感染等,亦可无任何诱因。全身性重度水肿为本病突出症状,多伴尿量减少。部分病儿有血尿(肉眼或镜下血尿),部分病儿有高血压,部分重度水肿肾病患者可有胸腔积液、腹水。
诊断:24h尿蛋白排泄量>100mg/(kg·d)、高胆固醇血症、低白蛋白血症,可做为肾病综合症诊断。
1、尿常规:
尿蛋白明显增多,定性≥(+++),24小时尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎性患儿还可见红细胞,且易见到肾上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。
2、血浆蛋白:
血浆总蛋白低于正常,白蛋白下降更明显,常<25~30g/L,有时低于10g/L,并有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高,γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低,IgE和IgM有时升高。血沉增快。
3、血清胆固醇:
多明显增高,其他脂类如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。
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